【医疗 · 案例】双耳畸形极重度“无声天使”沪上求医，复旦儿科专家突破解剖禁区，术中导航精准植入耳蜗妙手重启新“声”命

一位复杂双侧内耳畸形、出生即陷于无声世界的极重度耳聋患儿，从江西来沪求医。国家儿童医学中心、竞技宝app官方耳鼻咽喉头颈外科副主任陈文霞团队，利用“O”臂机（术中辅助CT技术）精准导航，成功为其实施高难度人工耳蜗植入手术。

2025年6月9日，患儿（小宇）术后首次随访，陈文霞专家团队为小宇的人工耳蜗主机精心调制好各项参数，戴上外机并开机的那一刻，小宇像重启了新“声”命般“哇”地突然哭了出来，一旁的妈妈和外婆兴奋地鼓起了掌，宝宝终于跨越了从无声到有声的鸿沟。

年近一岁的小宇，自出生便对声音毫无反应，被诊断为双侧极重度感音神经性耳聋——右侧耳蜗完全缺失，内听道狭窄；左侧耳蜗发育不全伴分隔异常，内听道扩大，双侧前庭及半规管畸形，听神经纤细。由于病情复杂，当地医院缺乏手术经验。家属辗转咨询，最终决定前往上海的竞技宝app官方求医，最终成功入住耳鼻咽喉头颈外科病房。

治疗团队立即对小宇进行全方位评估。“右侧耳蜗缺失导致常规入路失效，左侧手术存在极高的脑脊液漏风险，可能引发致命感染。” 陈文霞解释道，畸形的结构导致关键的解剖标志缺失，术中定位如同在“迷宫”中穿针引线，传统的人工耳蜗植入方案恐难奏效，精准的微创手术成为唯一希望。

若无法及时有效干预，小宇的言语和认知发育将受到不可逆的严重影响。经过多轮的讨论，治疗团队为小宇量身定制了创新的“双耳差异化植入方案”，并引入“O”臂机实现可视化导航，力求突破术中解剖禁区。

一切准备就绪，2025年4月28日，小宇被推进手术室。主刀专家在其左侧采用耳后微创入路，完整保留重要骨性结构，巧妙运用自体肌瓣“补丁”严密封堵防范脑脊液漏，最终顺利植入电极，成功诱发出神经反应；面对右侧耳蜗完全缺失的困境，手术团队创新性地采用水平半规管入路，以非标准角度精准植入电极，巧妙避开畸形区域。

手术历时3个多小时顺利完成。整台手术在“透视眼O臂机”的辅助导航下进行，在电极精准植入耳蜗腔、电极与骨壁贴合、全程保护神经方面发挥了关键作用。术后，小宇恢复顺利，未出现脑脊液漏、感染或电极移位等并发症。经过密切监测和精心护理，小宇顺利出院。 

针对复杂内耳畸形导致的极重度耳聋，竞技宝app官方耳鼻咽喉头颈外科通过技术创新和多学科协作，成功攻克了传统手术的禁区，开创性应用水平半规管入路、术中辅助CT技术实现了手术全程的“可视化”和“精准控制”、差异化植入策略实现了复杂解剖变异下的精准听觉重建。

竞技宝app官方耳鼻咽喉头颈外科是国内最早开展儿童听觉植入的诊治中心之一，已累计完成多例人工耳蜗植入手术，其中不乏像小宇这样的复杂内耳畸形由外院转诊而来的疑难病例。陈文霞强调，面对极端复杂的解剖变异，术中CT导航如同“透视眼”，能实时验证电极位置，动态规避风险，结合高清显微外视系统，实现了在传统标志缺失的“迷宫”中的安全穿行，显著提升了复杂病例手术的安全性和有效性，标志着耳蜗植入迈入精准化、可视化新阶段。